Casi un tercio de los niños con fibrosis quística tiene un diagnóstico tardío

  • El 30 por ciento de los niños con fibrosis quística aún se diagnostica de forma tardía, lo que impide un tratamiento más efectivo que disminuya los efectos de esta enfermedad respiratoria minoritaria y demore el trasplante pulmonar, han alertado hoy especialistas en neumología.

Barcelona, 27 feb.- El 30 por ciento de los niños con fibrosis quística aún se diagnostica de forma tardía, lo que impide un tratamiento más efectivo que disminuya los efectos de esta enfermedad respiratoria minoritaria y demore el trasplante pulmonar, han alertado hoy especialistas en neumología.

"Un diagnóstico al nacer permite iniciar tratamientos más intensivos y el pulmón queda mucho menos afectado que si se descubre la enfermedad en la adolescencia", ha destacado hoy en una conferencia de prensa la doctora Beatriz Lara, de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica SEPAR.

La fibrosis quística es una de las enfermedades respiratorias minoritarias, crónica y hereditaria, que afecta a diversas zonas del cuerpo provocando infecciones e inflamaciones que destruyen principalmente el pulmón, el hígado, el páncreas y el sistema reproductor.

Según un estudio de SEPAR presentado hoy, en las últimas dos décadas la supervivencia de los enfermos de fibrosis quística ha pasado de los 27 a los 38 años gracias a los tratamientos y al aumento de los trasplantes de pulmón, que se practican cuando los pacientes tienen de media 22 años de edad.

Aproximadamente el 50 por ciento de los trasplantes de pulmón que se practican son en pacientes de enfermedades respiratorias minoritarias como fibrosis quística, la hipertensión arterial pulmonar, el déficit de alfa-1-antitripsina, la fibrosis pulmonar idiopática y la linfangioleiomiomatosis, entre otras.

En fibrosis quística, los expertos recomiendan un diagnóstico antes de que el enfermo cumpla los dos años para poder aplicar el tratamiento más adecuado, pero el 30 por ciento de los casos se descubren más tarde de esa edad, según el estudio, que se ha elaborado con los datos de medio centenar de pacientes.

Los expertos esperan que aumente el diagnóstico precoz cuando se generalice el cribado neonatal en España -aún no se aplica en Castilla-La Mancha, Navarra y Asturias- y se dote de más información y formación a los facultativos.

Como en el resto de enfermedades respiratorias minoritarias, la fibrosis quística tiene un diagnóstico "lento y difícil", tanto por la variada sintomatología como por la falta de especialistas con la formación completa en este tipo de dolencias, ha destacado el presidente de SEPAR, Juan Ruiz Manzano.

Las enfermedades respiratorias minoritarias representan sólo el 3 por ciento de todas las enfermedades consideradas como raras -con prevalencia inferior a 5 casos por 10.000 habitantes- y su primera expresión es en muchos casos la tos, un síntoma atribuible a muchos factores.

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