Un equipo del CNIO crea un modelo de ratón para estudiar la anemia aplásica

  • Un equipo del Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO) ha creado un modelo de ratón único para estudiar la anemia aplásica, una enfermedad caracterizada por una reducción en el número de las células de la médula ósea, que son las que forman los distintos tipos celulares de la sangre.

Madrid, 29 ago.- Un equipo del Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO) ha creado un modelo de ratón único para estudiar la anemia aplásica, una enfermedad caracterizada por una reducción en el número de las células de la médula ósea, que son las que forman los distintos tipos celulares de la sangre.

Gracias a este nuevo modelo de ratón, el grupo que dirige la investigadora María Blasco ha descifrado la relación entre los telómeros (regiones más distantes de los cromosomas que protegen al ADN y lo estabilizan) y la insuficiencia medular de la anemia aplásica.

Los resultados de este trabajo se publican hoy en la edición digital de la revista "Blood", ha informado el CNIO en una nota.

La anemia aplásica afecta a las células de la médula ósea, las que forman los diferentes tipos celulares de la sangre: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas, fundamentalmente.

En la mayoría de los casos, las causas de la enfermedad son indeterminadas, aunque se ha visto que algunos de estos pacientes presentan alteraciones genéticas que provocan un acortamiento de los telómeros.

El grupo de telómeros y telomerasa del CNIO ha generado mediante transgénesis -modificación genética de un organismo- un modelo de ratón que simula la enfermedad en humanos.

A partir de ello ha conseguido demostrar el proceso que relaciona la afectación telomérica con esta enfermedad.

Los telómeros constan de una secuencia de ADN repetitiva a la que se unen unas proteínas, como es el caso de Trf1, que los protegen de ser degradados y/o dañados.

El grupo de Blasco ha conseguido eliminar la proteína Trf1 de la médula ósea de ratones, con objeto de estudiar el papel de esta proteína en el funcionamiento del tejido.

Los investigadores han constatado así que cuando eliminan esta proteína, los ratones desarrollan exactamente los mismos síntomas que los pacientes con anemia aplásica: insuficiencia medular con la correspondiente pancitopemia (reducción en sangre del número de glóbulos rojos, blanco y plaquetas).

Además, los autores han demostrado por primera vez que la ausencia de esta proteína produce un acortamiento de los telómeros de las células madre productoras de las células sanguíneas.

Este acortamiento de los telómeros provoca la muerte progresiva por estrés de las células madre que restan en el tejido y, finalmente, la muerte del modelo animal.

Este descubrimiento asienta las bases moleculares de algunas variantes genéticas de la anemia aplásica, y, según los investigadores, abre una nueva vía de ataque mediante Trf1 que evite el acortamiento de los telómeros y la muerte celular, responsables de la enfermedad.

"Hemos generado un modelo animal para la anemia aplásica asociada a telómeros cortos que puede servir para el diseño y prueba de nuevas estrategias terapéuticas", ha detallado Blasco, directora además del CNIO.

Estos resultados pueden ser también claves para entender otros procesos relacionados con la longitud telomérica, como el envejecimiento o el cáncer, según el CNIO.

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