Investigadores italianos y españoles avanzan en la comprensión de las enfermedades mitocondriales

Un equipo de investigadores de la Universidad de Padua, en Italia, y el Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC) ha publicado en la última edición de la revista 'Cell' un hallazgo que abre una esperanza al futuro de los afectados por las enfermedades mitocondriales, caracterizadas por el mal funcionamiento de la mitocondria, la encargada de suministrar la energía que necesitan las células para funcionar.
La clave la ofrece el gen OPA1, que cuando está alterado es el responsable de la atrofia óptica dominante, una enfermedad hereditaria oftalmológica que se caracteriza por una pérdida de agudeza visual insidiosa, bilateral y simétrica en la primera o segunda década de la vida.
Los grupos de Luca Scorrano, profesor de Bioquímica en la Universidad de Padua, y José Antonio Enríquez, coordinador del Programa de Homeostasis y Reparación Celular del CNIC, han estudiado de cerca a este gen y han deducido que tiene capacidad como potencial ayudante del metabolismo celular, "lo que podría ser explotado para desarrollar futuros tratamientos en el ámbito de las enfermedades mitocondriales", muchas de ellas sin cura.
En concreto, los investigadores han demostrado que incrementando la actividad de este gen se puede mejorar la eficiencia de lo que los científicos llaman la cadena respiratoria a la hora de producir energía y de hacer crecer las células.
Una cadena respiratoria es, por ejemplo, la de los complejos de proteínas que transforman los nutrientes en energía que pueden ser utilizados para actividades celulares.
"Somos capaces de pensar en un futuro en el que esta capacidad se explote como intervención terapéutica en distintas enfermedades mitocondriales", señalan los autores del trabajo, que, no obstante, advierten de que "todavía es muy pronto para hablar de un posible tratamiento".
Eso sí, aseguran, "nuestro trabajo supone un avance importante en el conocimiento que tenemos de la relación entre la función y la forma de las estructuras celulares".